脊髓空洞症的症状

脊髓空洞症发病年龄～岁儿童和老年人少见男多于女曾有家族史报告进展缓慢持续多年症状与病变节段和所在神经轴内位置有关颈下段上胸段病变多见

　　（一）感觉症状痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失而由于后柱早期不受累轻触觉震颤觉和位置觉相对保留属本病特征称节段性分离性感觉障碍可有深部痛累及肩臂累及后索时则出现相应深感觉障碍

　　（二）运动症状病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏相应肌肉瘫痪萎缩肌张力减低肌纤维震颤和反射消失手内在肌受累一般最早上行到前臂上臂及肩带手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形病变累及侧索下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫反射亢进跖反向伸性晚期可出现Horner征是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致

　　（三）营养障碍由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调Charcot关节表现为关节肿胀积液超限活动活动弹响而无痛感X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎可有半脱位皮肤可有多汗无汗颜色改变角化过度指甲粗糙变脆有时出现无痛性溃疡常有胸脊柱的侧弯或后突膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期病变波及延髓引起吞咽困难舌肌萎缩瘫痪眼球震颤此型易危及生命CSF检查多正常Queckenstedt试验少有梗阻

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